小儿大动脉转位是怎么回事
大动脉转位指的是右心房与右心室的连接，右心室发出主动脉，而左心室与左心房连接并发出肺动脉干。大血管错位，又称大血管转位，是主动脉和肺动脉之间在解剖学上可互换的位置，形成先天性体循环和肺循环异常。
小儿大动脉转位，是发生在儿童身上的一种心脏疾病，疾病的危害表现为生后3～4周婴儿出现喂养困难、多汗、气促、肝大和肺部细湿啰音等进行性充血性心力衰竭等症状，患儿常发育不良。那么，小儿大动脉转位是怎么回事？
大动脉转位是主动脉和肺动脉之间在解剖学上互换位置，形成先天性体循环和肺循环异常，是新生儿期最常见的先天性心脏病。发生率为0.2‰？0.3‰，占先天性心脏病总数的5%?7%。糖尿病孕妇的发病率是正常孕妇发病率的11.4倍。怀孕初期使用激素和抗惊厥药的孕妇发病率较高。如果不进行治疗，大约90%的患者会在1岁内死亡。
该疾病的首选治疗方法是为患者提供正式的前列腺素E注射，以维持动脉导管的开放或扩大球囊房间隔缺损，以提供足够的体肺血流量。治疗后，如果低氧血症仍然存在，则在4至8个月时对儿童进行房间隔扩大手术，以增加两个周期的血液循环并维持儿童的生命。当患者长到2至3岁时，将接受正畸手术，例如Mustard手术。
Mustard手术是一种在大动脉完全转位的外科手术，治疗修复房间隔缺损的外科手术方法。阻塞升主动脉后，取出房间隔，并将高压釜切成纺锤形，用于房间隔重建。方法是：缝线从左肺静脉开口开始，其中一条沿着冠状窦，在左，右下肺静脉下方，另一条沿着肺静脉和左心房壁，围绕上腔和下腔静脉。重建后，房间隔将氧气和肺静脉血分开进入右心室，进入体循环，静脉血又流回左心室进入肺循环。
完全性大血管错位多见于男性，男女比例为2∶1～3∶1，临床上最突出的表现是出生时即有发绀，发绀的程度随患儿体重的增加而加重，如不伴室间隔缺损，则发绀更明显，同时呼吸增快，肝大，进行性心衰，如伴动脉导管未闭，其血流常由肺动脉流向主动脉，则可见躯体下部与下肢的发绀较身体上部和上肢轻，患儿往往早期死亡，体检可听到收缩期杂音，胸骨左缘第三，四肋间的杂音提示合并室间隔缺损；心底部收缩期喷射样杂音提示合并肺动脉口狭窄，半数以上病例第2心音分裂。
