红斑狼疮的临床表现
红斑狼疮的早期改变多种多样,可有长期低热、不明原因的间断性高热、倦怠乏力、关节酸痛、面部蝶形红斑及体重下降等。也有患者以血小板减少、贫血或肾炎为初发表现。
1.皮肤黏膜损害 发生率约70%-80%,常为部分患者的首发表现。①蝶形红斑:为红斑狼疮的特征性改变,表现为双颊部以及鼻根部稍高出皮面的鲜红或紫红色水肿性红斑,日晒后可加重(光敏感)。②盘状狼疮:发生率约为5%-15%,多见于男性患者。③脱发:表现为前额毛发变短,常在2-3crn处自行折断,长短不齐、干燥、细脆、无光泽、易拔脱,形成散乱外观,即狼疮发;活动期患者亦可出现弥漫性休止期脱发。④皮肤血管炎发生率57%-70%,常发生于手足,尤其见于末端,表现为紫癜样改变。⑤其他:可有雷诺现象、大疱性皮损、多形红斑样、荨麻疹样血管炎、网状青斑以及血栓性静脉炎等。约10%的红斑狼疮患者有SCIE的皮损。
2.关节肌肉损害 关节受累常见,90%患者伴有不同程度的关节炎及关节痛,可有关节红肿疼痛,但发生畸形者少见。肌炎及肌肉疼痛也较常见,但肌无力不明显。少数患者可出现缺血性骨坏死,以股骨头最为常见。
3.肾脏损害 约有50%的红斑狼疮患者可发生狼疮性肾炎,表现为尿液检查异常或肾功能异常,但在组织学上几乎100%的患者均伴有肾脏损害,其严重程度与疾病的预后有密切的关系。肾脏损害早期主要表现为蛋白尿,部分患者可伴有血尿、管型尿等,多于疾病明确诊断后6 -36个月内出现,约30%患者于疾病后期可发展为肾功能不全。肾脏损害是红斑狼疮死亡的主要原因之一。WHO将狼疮性肾炎的组织病理分为六型:①正常或微小病变型;②单纯系膜病变型;③局灶节段性肾小球肾炎型;④弥漫性肾小球肾炎型;⑤弥漫性膜型肾小球肾炎型;⑥进展硬化型肾小球肾炎,弥漫性肾小球肾炎型和进展硬化型肾小球肾炎型较严重,预后差。
4.血管系统损害 约见于1/3的患者,以心包炎为多,可有心包积液。也可出现心肌炎、冠状动脉病变、心瓣膜病变以及心脏传导异常、血栓性静脉炎等。
5.呼吸系统损害 40%-50%红斑狼疮患者可出现肺和胸膜受累,以胸膜炎最为常见,常为双侧,多为干性,也可出现胸腔积液。另外还可出现间质性肺炎,表现为咳嗽、多痰、呼吸困难、发绀、胸痛等。X线检查示肺纹理增粗、双肺片状浸润、胸膜增厚或胸腔积液。
6.消化系统损害 约见于40%的患者.表现为食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、呕血、便血等,肝脏受累可出现肝脏肿大,肝功能异常,黄疸少见。
7.中枢神经系统损害 较多见,可表现为各种精神神经症状,其中精神症状发生率高,是红斑狼疮病情严重的表现之一。
8.血液系统损害 多数患者在疾病活动期伴有血液系统异常.常表现为贫血、白细胞减少以及血小板减少。
9.其他 约50%患者可出现局部或全身淋巴结肿大,一般无压痛,质软。14%患者可出现视网膜病变,表现为眼底中心血管附近出现小的、圆形或卵圆形白色混浊物,即丝棉样白斑。也可出现眼底出血、视乳头水肿、角膜病变等。还可出现口干、眼干,合并其他自身免疫性疾病,如桥本甲状腺炎、干燥综合征、重症肌无力、类天疱疮等。
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