肺间质纤维化有许多明确的原因，最常见的是职业性粉尘接触史，吸入有害气体导致肺间质纤维化。还有风湿病、类风湿等风湿性免疫系统疾病，遗传因素众多，病因尚不清楚。一旦确诊，建议积极治疗，延缓病情发展，提高生活质量，延长寿命，同时避免长期不治疗导致病情加重。